协和医线故事 | 多科联手“拆弹”，破除家族性心脏病“魔咒”

王女士今年33岁，年纪轻轻却在体检中查出严重的高血压和糖尿病。联想到家族中多位女性都在四十岁前后去世，巨大的恐惧感不禁袭来。来到北京协和医院后，内分泌科为王女士抽丝剥茧，明确了罕见病多发神经内分泌肿瘤的诊断；泌尿外科通过手术治好了她的高血压和糖尿病。在多学科团队的精心照护下，王女士获得了她的“第二次生命”。

2022年底，多项指标显示异常的体检报告打破了王女士平静的生活，她想到自己的外婆、母亲和小姨都是在40岁前后因为“严重心脏病”去世。带着一连串的疑问和恐惧，王女士来到北京协和医院就诊。

内分泌科童安莉主任医师详细问诊后得知，王女士7年前就发现了双侧肾上腺多发结节，但一直没有处理。最新的检查结果提示，王女士的肾上腺多发结节较7年前明显增大，最大的一个直径已将近5cm；甲状腺上也出现了疑似恶性的多发小结节；尿液中的儿茶酚胺和游离皮质醇明显升高。结合王女士的家族史，童安莉为其明确诊断：多发神经内分泌肿瘤2A型伴双肾上腺多发嗜铬细胞瘤、ACTH依赖性库欣综合征、甲状腺髓样癌可能。至此，笼罩王女士家族的“怪病”也彻底浮出水面——多发神经内分泌肿瘤，这是一种罕见病，常染色体显性遗传，家族聚集性明显。

手术是治疗多发神经内分泌肿瘤的主要方法。王女士被迅速转诊至泌尿外科。从CT上看，王女士两侧肾上腺的肿瘤就像两串体积巨大的“葡萄”，躲在肾脏的上方、下腔静脉和胰腺的后方，与周围组织“亲密无间”，剥离起来十分困难，大出血风险极高。那颗接近5cm的肿瘤储存着大量激素，一旦被压迫牵拉，必将引起血压剧烈波动。文进主任医师团队有着丰富的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤诊疗经验，在了解王女士的病情后，也要打起十二分精神精心设计手术方案。

CT显示下，王女士双肾上腺多发嗜铬细胞瘤

泌尿外科为王女士完善了术前检查，并邀请麻醉科手术室、放射科、内分泌科、心内科、重症医学科等多学科进行术前会诊。放射科用3D可视化重建技术清晰再现了肿瘤与周围脏器的关系，内分泌科、心内科为王女士稳稳地控制住血糖和血压，麻醉科手术室派出经验丰富的团队配合手术，重症医学科参与制定术后管理要点。医患双方充分沟通，决定实施机器人辅助双侧嗜铬细胞瘤切除术。

▲3D可视化重建，双侧肾上腺多发嗜铬细胞瘤（黄色部分）被下腔静脉、肝脏、胰腺等重要脏器包绕、挤压、遮挡

6月26日，在手术室机器人亚专科王辉护理团队的高质量配合下，文进医师团队开始了手术操作。伴随三维立体高清视野镜头的逐步推进，医生熟练操控机械臂，游刃有余地游离着肿瘤，处理包绕瘤体血管网，保护肝、胆、胰、脾、肾脏以及肠道避免损伤。正如术前评估，王女士的肾上腺肿瘤内分泌功能极强，术中稍有牵拉或压迫瘤体，血压就疯狂飙升，麻醉科李旭副主任医师团队全程密切监控手术进程，及时对症处理，有效稳住了一度升至250mmHg的血压。手术也实现了全程一体位，减少搬动，为患者血压的平稳保驾护航。经过团队5个多小时的共同奋战，王女士两侧肾上腺的“炸弹”被顺利拆除，同时保留了左侧部分正常肾上腺组织，达到了理想的手术效果。

术后，王女士在ICU团队的努力下，不到24小时，各项指标平稳，转回泌尿外科病房，恢复良好的她短短四天就顺利出院。“您们不仅摘除了我体内的定时炸弹，更给了我继续工作、生活的勇气，感谢协和！”王女士动情地说。